血友病人因缺药病情告急 紧急情况下有生命危险

　　孩子忍痛家长着急

　　患者不用药很危险厂家称正尽力生产将联名向上级反映

　　14岁的杨志鑫是一名乙型血友病患者，在北京市儿童医院接受治疗已经6年。12月6日，他去接受治疗时，药房告知“没药了”。

　　昨天，记者电话采访了杨志鑫的妈妈。杨妈妈说，前天晚上，儿子又疼哭了。

　　据了解，杨志鑫今年14岁，8岁时被确诊为乙型血友病，他的舅舅也是血友病患者。为了治病，他们一家从河北保定老家来到北京，一家四口靠在大兴一市场摆菜摊过活。

　　如今，杨志鑫的关节经常肿胀疼痛。杨妈妈说：“严重的时候我需要背着他去医院。”每周二，杨志鑫都要到北京市儿童医院注射一次凝血酶原复合物，每次四支，一支200元。除用药难的问题外，高昂的费用也是杨家的负担。按照医院的要求，杨志鑫本该每周去两次医院。杨妈妈说：“现在，一个月就要3000多块钱医疗费，实在是没有钱啊。”

　　和杨志鑫一样面临缺药问题的还有河北承德的李博伦，今年3岁，6个月时被确诊为乙型血友病。前天，李博伦的妈妈带着孩子来到北京市儿童医院，注射凝血酶原复合物，同样被告知已经没药了。李妈妈托关系从天津买药，也被告知没有，对方称这种药的紧缺要维持一段时间，没准要到明年。“好多病友也说没有药了。没有药，孩子关节疼，我更心疼啊。”李妈妈说。

　　患者不用药很危险

　　据了解，凝血酶原复合物是乙型血友病患者必需，也是唯一的药物。最近一周，北京三家定点的血友病治疗中心已经没有凝血酶原复合物的库存。

　　北京市儿童医院血液科吴润晖主任证实，医院的凝血酶原复合物已经没有了。“乙型血友病患者体内缺乏凝血因子Ⅸ。就好像我们要吃饭一样，乙型血友病患者需要补充血浆凝血因子Ⅸ。一旦离开药物，最乐观的状况是关节和肌肉疼痛肿胀，一旦出血可能会发生危险。目前，国内没有提纯的凝血因子Ⅸ，只能使用凝血酶原复合物，里面包含了其他的凝血因子。”

　　吴主任表示，再有病人只能使用血浆了，那样不仅效果不好，而且存在着病毒感染的风险。若是遇到紧急情况，血浆提供的凝血因子Ⅸ远远达不到用量需求，“用血浆代替凝血酶原复合物，至少是倒退了100年”。

　　厂家称正尽力生产

　　中国血友之家(2000年9月，在中国医学科学院血液病研究所支持下成立的非营利性血友病病人组织)负责人储玉光告诉记者，全国共有31家定点血友病治疗中心。前天，中国血友之家的工作人员以患者身份打电话询问，得到的结果是25家已经没有凝血酶原复合物的存货，有药的治疗中心多位于新疆、甘肃等相对偏远的西部地区。“贵州今年关闭了16家血站，原料血浆的供应不足应该是缺药首要原因。”

　　昨天，记者致电国内生产此类药物产量较大的上海莱士血液制品股份有限公司，一名工作人员告诉记者，现在公司没有凝血酶原复合物库存，目前正在尽力生产，但仍难以满足需求。对于减产原因，工作人员不愿透露。

　　将联名向上级反映

　　一名血友病患者足以让家庭陷入阴影：需要随时照顾患者，需要高昂的治疗费用。中国血友之家秘书长关涛介绍，由于血友病患者身体状况以及受教育程度的限制，很多病友处在失业状态。药物的昂贵价格对于这些家庭来说也是沉重的负担。

　　面对目前凝血酶原复合物缺乏的状况，中国血友之家于12月6日发布了《乙型血友病患者用药告急征集签名》的公告。两天时间，他们已经征集到了150多个签名。在征集到足够的签名之后，将向有关部门反映。

　　关涛表示：“十年的志愿坚持，我们通过信访、上访、反映给人大代表等许多途径，使得血友病在许多地方都被列为了门诊特殊病种，可以多报销一些。现在乙型血友病患者用药困难，我们还是决不放弃任何一个兄弟。”

　　药品紧缺

　　或因血源问题

　　-官方回应

　　对于药物紧缺的原因，北京市药监局有关负责人表示，可能是血源的问题造成了全国性药品短缺的现象。

　　这位负责人称，北京没有该药品的生产企业，目前，市药监局也正在就这一问题进行积极协调。

　　-名词·乙型血友病

　　又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症，凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病，呈X连锁隐性遗传，发病率约为男性活婴的1/30000。甲型与乙型发病率比例约为5.4∶1。

　　中国血友之家负责人储玉光介绍，中国的血友病患者大概在6万到7万人。其中，乙型血友病约占三分之一。血友病是遗传性血液疾病，乙型血友病比较稀少。“很多人对乙型血友病缺乏认识，甚至都不知道有这种病。(乙型血友病)患者得到的关怀和帮助是比较少的。”